优选遗传性球形红细胞增多症的诊断及治疗Ppt【15页】
优选遗传性球形红细胞增多症的诊断及治疗第1页，共15页。又名先天性（或家族性）溶血性黄疸；常染色体显性遗传，有明显的家族史；男女发病率相仿；有同一家几个人同时发病者，MinKowski1900年首先描述与家族的关系；1907年Chaufford首先指出：此病是以细小、密集的球形红细胞为特征，伴有渗透性脆性增加；第2页，共15页。病因病理红细胞结构和功能异常，对钠离子的通透性增加，Na+进入红细胞的速度加快，量增加。为维持红细胞内钠离子浓度恒定，红细胞膜的钠泵作用加强，以排出过多的Na+。ATP消耗增加，细胞内葡萄糖酵解增加，还不足以排出过多的钠离子，引起细胞渗透性肿大。使表面积和容积之比下降，...
2026-03-17
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