慢性肉芽肿病【17页】
慢性肉芽肿病原发性免疫缺陷病发生率约1:200,000发病机制中性粒细胞NADPH氧化酶系统缺陷gp91phoxNADPHNADP+OH-OOON-H2O2HOClNO2Cl细胞膜O2-O2中性粒细胞细胞内细胞外p47phoxp40phoxp67phoxe-p22phox信号刺激e-病原体p47phoxp40phoxp67phox遗传特征欧美:X连锁隐性遗传(XR,2/3)常染色体隐性遗传(AR,1/3)伊朗:93例X连锁隐性遗传(XR,12例)常染色体隐性遗传(AR,81例)CYBB;XRNCF2;ARNCF4;ARNCF1;ARCYBA;AR中性粒细胞功能DHR分...
2026-03-24
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