肺部疑难病例讨论-肺淋巴管肌瘤病病例讨论

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肺淋巴管肌瘤病

病例　突发右侧胸痛伴气促 3小时，双肺多发囊状透亮影

【病情介绍】

患者女性，44 岁，因突发右侧胸痛伴气促 3个小时，于 2010 年2月22 日就诊于我院胸外

科。

患者于入院前 3小时无明显诱因突发右侧胸闷痛伴气促，无咳嗽、咳痰，无咯血、晕厥，

就诊于我院急诊科，胸透示右侧气胸（肺压缩 50%），拟诊“右侧复发性气胸”收住胸外

科。

既往 4年前因“右侧自发性气胸”经当地医院行胸腔闭式引流后肺复张，胸部 CT 平扫检查

示：双肺间质性改变伴肺气肿（图 3-10-1），未进一步诊疗。余无特殊病史。无吸烟史及

稻草燃料接触史。平素月经周期规则，未绝经。无自发性气胸家族史。

入院查体：

T 36.0℃，P 80 次/分，R 23 次/分，BP 120/88mmHg，SpO 2 92%（FiO 2 21%）神志清醒，营

养良好，全身浅表淋巴结无肿大，无皮疹。气管稍左偏，右肺叩诊鼓音，右肺呼吸音明显

减弱，双肺未闻及干湿啰音。心、腹查体无异常。双臂长等于身高。

辅助检查：

血常规示白细胞计数 11.4×10 9 /L，中性粒细胞百分比 79.1%；胸部 X线片示右侧气胸，肺

压缩 50%～60%（图 3-10-2）。

图3-10-1　2006 年2月15 日胸部 CT 平扫

图3-10-2　2006 年2月22 日胸部 X线片

入院诊断：

右侧复发性气胸

入院后予吸氧、卧床休息，右侧胸腔闭式引流术，并予抗感染治疗。入院后第 3天，行胸

部CT 平扫示：双肺多发囊状透亮影（图 3-10-3）。血清性激素检查：FSH、LH、PRL、E 2 均

正常。2周后胸腔闭式引流管内仍见气泡逸出。复查胸片示双肺间质纤维化伴感染，右侧

胸腔少量积液。考虑难治性气胸，且双肺病变性质不明，遂于 2010 年3月9日全身麻醉行

“胸腔镜辅助下右肺大疱切除、胸膜固定、肺活检术”。术中见：右肺上叶多发肺大疱，

最大直径约 3.0cm 。术后病理：肺淋巴管肌瘤病（图 3-10-4 ）；免疫组化：ER （+

+），PR（+），HMB45（+）（图 3-10-5），SMA（++++）。患者术后恢复良好，于 2010

年3月17 日出院。

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标签： #淋巴管肌瘤病

摘要：

肺淋巴管肌瘤病病例　突发右侧胸痛伴气促3小时，双肺多发囊状透亮影【病情介绍】患者女性，44岁，因突发右侧胸痛伴气促3个小时，于2010年2月22日就诊于我院胸外科。患者于入院前3小时无明显诱因突发右侧胸闷痛伴气促，无咳嗽、咳痰，无咯血、晕厥，就诊于我院急诊科，胸透示右侧气胸（肺压缩50%），拟诊“右侧复发性气胸”收住胸外科。既往4年前因“右侧自发性气胸”经当地医院行胸腔闭式引流后肺复张，胸部CT平扫检查示：双肺间质性改变伴肺气肿（图3-10-1），未进一步诊疗。余无特殊病史。无吸烟史及稻草燃料接触史。平素月经周期规则，未绝经。无自发性气胸家族史。入院查体：T36.0℃，P80次/分，R23次/...

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