肺部疑难病例讨论-肺动脉发育不全病例讨论

3.0 老卢 2026-02-21 999+ 2.08MB 22 页

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肺动脉发育不全

病例 1　咯血 12 小时，加重半小时

【病情介绍】

患者男性，29 岁，因“咯血 12 小时，加重半小时”住院治疗。患者 12 小时前，无明显诱

因出现咯血，为鲜红色血伴少许泡沫，日间咯血总量约 100ml，未予任何处置。就诊我院

急诊。血常规检查：白细胞计数 7.3×10 9 /L，中性粒细胞百分比 53%，胸部 CT 示纵隔向右

侧偏移，右上肺可见支气管增粗，双肺渗出影，静脉滴注帕珠沙星 0.3g，自觉咯血停止，

自行离院。半小时前再发咯血，为新鲜血，量约 100ml，再次来诊，为进一步诊治，以

“支气管扩张伴咯血？”收入呼吸科治疗。患者病来无呼吸困难，无鼻出血，无腹痛、腹

泻，无恶心、呕吐，睡眠尚佳，二便正常，近期体重无明显下降。既往体健，体力活动无

受限，无慢性咳嗽、咳痰史，幼时无肺炎、百日咳、麻疹、支气管肺炎史。否认肝炎、结

核等传染病接触病史，否认食物、药物过敏史，否认手术、外伤及输血史。有间断吸烟史

8年，每天约 4支，饮啤酒 10 年，每日约 1200ml。否认家族遗传病病史。

入院查体：

T 37.4 ℃，P 80 次/分，R 20 次/分，BP 130/80mmHg，发育正常，营养好，神志清楚。周身

皮肤黏膜无黄染、出血点及淤斑，颈、锁骨上、腋窝浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正

常无畸形，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，双瞳孔等大正圆。口唇无发绀，双扁桃体无肿大

颈软，无颈静脉怒张，气管居中，甲状腺不大。胸廓无畸形，双肺叩诊清音，未闻及干湿

啰音。心前区无隆起，心界不大，心率 80 次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。脊柱

正常无畸形，呈生理弯曲，四肢关节无红肿及压痛，双下肢无水肿。四肢肌力五级，肌张

力正常。双膝反射对称存在，双侧 Barbinsk 征阴性。

辅助检查：

入院当天血常规检查示白细胞计数 7.3×10 9 /L，中性粒细胞百分比 53%，血红蛋白 178

g/L，血小板计数 324×10 9 /L；入院第2天9时49 分血常规示白细胞计数 9.12×10 9 /L，中

性粒细胞百分比 71%，血红蛋白148 g/L，血小板计数 326×10 9 /L；入院第2天23 时17 分

血常规示白细胞计数 14.83×10 9 /L，中性粒细胞百分比 82%，血红蛋白 137 g/L，血小板计

数 414×10 9 /L；入院第3天血常规示白细胞计数 23.49×10 9 /L，中性粒细胞百分比 85%，

血红蛋白 98g/L，血小板计数 310×10 9 /L。空腹血糖6.81mmol/L，尿常规（-），便常规+

潜血（-），肝生化、肾功能、血脂、血气分析及电解质（ -），超敏C反应蛋白、

PCT（-），NSE、CEA、CYFRA211（-），痰结核分枝菌涂片：未查到结核，痰培养（-），

血凝常规正常。2009 年10 月12 日胸部 CT 显示：纵隔向右侧偏移，右上肺可见支气管增粗，

双肺渗出影。

入院诊断：

咯血原因待查，支气管扩张症伴咯血？

治疗和转归：

根据该患为年轻男性，既往无呼吸系统症状，咯血 12 小时，双肺听诊未闻及干湿啰音，胸

部CT 示纵隔向右侧偏移，右上肺可见支气管增粗，双肺渗出影。首先怀疑干性支气管扩张

症伴咯血？予内科治疗，右侧卧位，静脉滴注垂体后叶素 0.1U/（kg·h）治疗。入院后第 2

天上午，再发咯血 3次，量分别是 400ml、500ml 和150ml。因为内科治疗无效，下午进行

了支气管动脉栓塞治疗，术中造影见右上叶迂曲的血管。介入治疗后当晚再次咯血 4次，

量分别为400ml、200ml、300ml、100ml。介入治疗没有取得疗效，夜间请胸外科会诊进行

急诊剖胸探查手术。术后恢复良好，未再咯血，出院。

手术可见右肺 3叶充血，有 3处索条状血管束分别来自胸膜顶、纵隔、心包，并与上叶、

中叶相连。相应肺表面血管迂曲，直径多为1～2mm。肺动脉发育畸形，主干直径 5～

8mm，直接供应右下叶，中叶动脉分支缺如，右上叶分支仅1支，直径 2～3mm。肺静脉

正常，支气管正常。行右肺上叶、中叶切除术。

最终诊断：

右侧肺动脉（右中叶和右上叶肺动脉）发育不全

【重要提示】

1.青年男性，咯血 12 小时急诊入院，咯血量大，内科治疗效果差；

2.既往无慢性咳嗽、咯血史，无结核中毒症状；

3.胸部 CT 见纵隔向右侧偏移，右侧肺容积缩小。

【讨论】

咯血主要见于呼吸系统和心血管疾病。在支气管疾病中，常见有支气管扩张症、支气管肺

癌、支气管结核和慢性支气管炎等，少见的有支气管结石、支气管腺瘤、支气管黏膜非特

异性溃疡等。肺部疾病中常见有肺结核、肺炎、肺脓肿等，较少见于肺淤血、肺梗死、肺

寄生虫病、肺真菌病、肺泡炎、肺含铁血黄素沉着症和肺出血-肾炎综合征等。肺结核是我

国引起咯血的首要原因。心血管疾病中常见于二尖瓣狭窄、先天性心脏病、肺血栓栓塞症

肺血管炎等。其他的也可见于血液病（如白血病、血小板减少性紫癜、血友病、再生障碍

性贫血等）、某些急性传染病（如流行性出血热、肺出血型钩端螺旋体病等）、风湿性疾

病（如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、坏死性肉芽肿、白塞病等）、支气管子宫内膜

异位症、应用抗凝剂。

本病例青年男性，首次出现咯血症状，而且咯血量较大。大量咯血临床常见于支气管扩张

症、空洞型肺结核、肺脓肿等。该患者平素体健，活动无受限，无结核中毒症状，既往无

慢性咳嗽、咳痰病史。胸部 CT 未见支气管扩张的征象和结核病灶。该患胸部 CT 见纵隔向

右侧偏移，右侧肺容积缩小，入院时考虑既往是否发生过感染，特别是肺结核在我国常见

因此入院时拟诊为干性支气管扩张症伴咯血？经垂体后叶素和支气管动脉栓塞治疗仍无效

的情况下，急诊行剖胸探查手术，诊断才得以明确。

另有一例男性，56 岁，因胸闷进行冠状动脉造影检查，术中发现冠状动脉血管有一分支供

应肺右中叶（图 3-13-1）。经CT 肺动脉造影检查，发现右肺动脉干缺如，后纵隔内及右肺

门区多发小动脉血管影，右侧腹腔见一分支血管经膈顶达右侧胸腔，右肺体积小（图 3-13-

2）。诊断右肺动脉不发育。

图3-13-1　冠状动脉造影，见冠状动脉的分支供应肺组织

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摘要：

肺动脉发育不全病例1　咯血12小时，加重半小时【病情介绍】患者男性，29岁，因“咯血12小时，加重半小时”住院治疗。患者12小时前，无明显诱因出现咯血，为鲜红色血伴少许泡沫，日间咯血总量约100ml，未予任何处置。就诊我院急诊。血常规检查：白细胞计数7.3×109/L，中性粒细胞百分比53%，胸部CT示纵隔向右侧偏移，右上肺可见支气管增粗，双肺渗出影，静脉滴注帕珠沙星0.3g，自觉咯血停止，自行离院。半小时前再发咯血，为新鲜血，量约100ml，再次来诊，为进一步诊治，以“支气管扩张伴咯血？”收入呼吸科治疗。患者病来无呼吸困难，无鼻出血，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐，睡眠尚佳，二便正常，近期体重无...

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