噬血细胞综合征【28页】
噬血细胞综合征（HPS ）
噬血细胞综合征 (HPS) 又名噬血细胞性淋
巴组织细胞增生征 (HLH) ：是一组以淋巴
细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增
多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征
的疾病。
HPS 属于临床少见病，分为：原发性 (家族性 )噬血细胞综
合征 (FHL) 和继发性 (反应性 )噬血细胞综合征两大类 。
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标签： #噬血细胞综合征
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噬血细胞综合征（HPS）噬血细胞综合征(HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生征(HLH)：是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。HPS属于临床少见病，分为：原发性(家族性)噬血细胞综合征(FHL)和继发性(反应性)噬血细胞综合征两大类。。HLH的分类（家族性）疾病位点基因蛋白基因功能家族性HLHFHL-19q21.3-22HPLH1未知未知FHL-210q21-22PRF1Perforin形成跨膜孔道FHL-317q25UNC13DMunc13-4囊泡的成熟，编辑囊泡与细胞膜的融合FHL-46q24STX11Syntaxin11介导囊泡与...
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作者：小沃沃
分类：基础医学
属性：28 页
大小：7.46MB
格式：PPTX
时间：2026-03-24
